ANÁLISE HEMATOLÓGICA DE PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSES (MPS) NO ESTADO DO PARÁ.
Mucopolissacaridoses, hemograma, granulação de Alder-Reilly.
Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) dentre os erros inatos do metabolismo (EIM) são doenças de depósito lisossômico (DLD) causadas devido a deficiência de enzimas lisossomais necessárias para degradação dos glicosaminoglicanos (GAG). A célula, e consequentemente o tecido “incham”, causando organomegalia típica e outras características morfocelulares. Devido a deficiência enzimática os GAG não degradados se acumulam no citoplasma e são evidenciados como granulações ou inclusões metacromáticas circundadas por um espaço claro nos linfócitos e neutrófilos, essa granulação é conhecida como anomalia de Alder-Reilly. Objetivos: Foram verificadas alterações hematológicas quantitativas e qualitativas além da morfologia celular de pacientes com MPS diagnosticados no estado do Pará. Materiais e Métodos: O hemograma automatizado dos pacientes e do grupo controle foi realizado no equipamento BC 6800 MINRAY. Foram analisados eritrograma, leucograma, plaquetograma e a morfologia celular destes pacientes em comparação com um grupo controle e alterações. Todas as amostras de pacientes passaram por análise em hematoscopia. Resultados: Os resultados encontrados neste estudo sugerem que pacientes com MPS apresentam resultados quantitativos de hemograma normais em comparação com o grupo controle e de acordo com os intervalos de referência adotados e qualitativamente podem ser evidenciadas alterações morfológicas que foram sinalizados pelo analisador hematológico automatizado BC 6800 em forma de flag para a série branca e não geram dispersão anormal de scattergrama. Conclusão: Não é possível correlacionar o perfil clínico do paciente pelo tipo de MPS e o estado de saúde clínico deste com a presença da alteração morfológica, as granulações de Alder-Reilly, pois a mesma foi evidenciada em tipos diferente de MPS (II em linfócitos e VI em neutrófilos) com pacientes de fenótipos clínicos semelhantes.