ICTERÍCIA EM LACTENTES PREMATUROS PODE INTERFERIR NA ATIVIDADE DA ENZIMA BIOTINIDASE ?
Icterícia, Lactentes prematuros, atividade, biotinidase
A deficiência de biotinidase é um erro inato do metabolismo que pertence ao grupo das Acidemias Orgânicas.É uma doença autossômica recessiva onde, tanto a absorção de biotina através de fontes dietéticas, quanto sua reutilização são prejudicadas.A deficiência pode ser parcial ou total, produzindo manifestações clínicas muito variadas como : convulsões, imunodeficiências, apnéia e se o tratamento for tardio, até mesmo a morte.Seu diagnóstico é obtido pelo método colorimétrico quantitativo e semiquantitativo descrito por Knappe et al (1963), modificado, utilizado em programas de Triagem Neonatal.É tratada com a administração de biotina oral. Segundo a Portaria Nº 2.829, de 14 de dezembro de 2012, o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) em sua fase IV, incluiu a deficiência de biotinadase às patologias já testadas por este.Existem relações entre a atividade da enzima biotinidase e outras doenças, como a icterícia neonatal, A Icterícia neonatal é a manifestação clínica da hiperbilirrubinemia plasmática, definida como a concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) maior que 1,3 a 1,5mg/dL ou de bilirrubina direta superior a 1,5 mg/dL, desde que represente valor acima de 10% do valor da bilirrubina total (BT). É frequentemente dita “fisiológica”, por ser uma situação clínica presente em 98% dos RN na primeira semana de vida – surge no 2º ao 3º dias e desaparece no 5º ao 8º dias; nela, os níveis séricos de bilirrubina total encontram-se acima de 1mg/dL, representando um mecanismo de adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina. É expressa pela coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas, devido a impregnação da bilirrubina em tais tecidos. Há relação entre deficiência de biotinidase e prematuridade: SOURMALA et al (1987) concluíram que RN prematuros com função hepática alterada, apresentavam diminuição da atividade da enzima biotinidase.O objetivo principal deste estudo é investigar da atividade da enzima biotinidase em lactentes prematuros para resolver o dilema apresentado ao pediatra/neonatologista: como diferenciar a deficiência de biotinidase transitória, por imaturidade hepática, em prematuros, daquela permanente, por erro inato do metabolismo. Para isto, serão avaliados dois grupos de RN: RN a termo e RN prematuro. As amostras de sangue de RN com icterícia serão provenientes do Hospital Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará. Participarão do estudo 260 recém-nascidos: 130 RN a termo (80 ictéricos e 50 controles) e 130 RN prematuros (80 ictéricos e 50 controle), com 2 a 4 dias de vida. Este trabalho será submetido à aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará (CEP/FSCMPA) e levará em consideração os princípios éticos básicos das diretrizes e normas regulamentadoras de pesquisa envolvendo seres humanos: autonomia, beneficência, não maleficência e justiça. Todas as análises estatísticas serão realizadas com os softwares BioEstat Versão 5.0. Em uma primeira etapa serão realizadas as análises de variância (ANOVA: um critério) e o teste t de Student. O teste de correlação linear de Pearson será usado para verificar associação da enzima biotinidase e as demais variáveis. Neste teste “r” corresponde ao coeficiente de correlação de Pearson, R2 o grau de correlação entre as variáveis e p o nível de significância. Em uma última etapa será feita a análise de regressão linear múltipla, tendo como variável resposta a atividade da enzima biotinidase e, como variáveis independentes, as demais variáveis.